Συγγενείς ανωμαλίες ουρήθρας

Οι συχνότερες και σοβαρότερες συγγενείς ανωμαλίες της ουρήθρας είναι οι βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας, που προβάλλουν εμπόδιο στην έξοδο των ούρων και προκαλούν δυσουρία, ο υποσπαδίας και ο επισπαδίας, που προκαλούν δυσμορφία και δυσλειτουργία του πέους, και η στένωση του έξω στομίου της ουρήθρας στα κορίτσια.

Υποσπαδίας κι Επισπαδίας

Ο Υποσπαδίας

Αποτελεί τη συχνότερη συγγενή ανωμαλία του πέους. Η ετυμολογία της λέξης είναι καθαρά ελληνική από τις λέξεις υπό (= κάτω) και σπαδή (= άνοιγμα, στόμιο). Δηλαδή δηλώνει ότι το στόμιο της ουρήθρας αντί να βρίσκεται στην κορυφή της βαλάνου (κεφαλή του πέους) βρίσκεται σε κάποιο σημείο στην κάτω (κοιλιακή) επιφάνεια του.

Τα προβλήματα που προκύπτουν από την ανωμαλία αυτή είναι πολλαπλά όπως η παρέκκλιση των ούρων, η αδυναμία ούρησης σε όρθια θέση, η δυσκολία στην φυσιολογική συνουσία με επιπτώσεις στη φυσιολογική σεξουαλική λειτουργία του άνδρα και τέλος το έντονο ψυχολογικό στρες ως απότοκο των παραπάνω. Συνυπάρχει συνήθως κάμψη λόγω ”χορδής” (ινώδης συνδετικός ιστός ), που αποτελεί εκφυλιστικό υπόλειμμα του μη αναπτυχθέντος τμήματος της ουρήθρας.

Παράλληλα το δέρμα της ακροποσθίας είναι ανεπτυγμένο μόνο στη ραχιαία επιφάνεια του πέους, το οποίο παρουσιάζει και κοιλιακή κάμψη (προς τα κάτω). Ανάλογα με τη θέση εκβολής του έξω στομίου της ουρήθρας, διακρίνουμε τρείς  κύριες μορφές αυτού, με συχνότερο (70%) τον πρόσθιο υποσπαδία, όπου το στόμιο εκβάλλει στην κάτω επιφάνεια της βαλάνου (βαλανικός) ή στη στεφανιαία αύλακα (υποβαλανικός) ή ακόμη αμέσως πίσω από αυτήν (πρόσθιος πεϊκός).

Οι άλλες δύο κύριες μορφές είναι σπανιώτερες αλλά και σοβαρότερες, διότι το έξω στόμιο της ουρήθρας εκβάλλει στη μεσότητα του πέους (μέσος υποσπαδίας) με συχνότητα εμφάνισης 20% ή ακόμη πιο πίσω (οπίσθιος υποσπαδίας) στη βάση του πέους (οπίσθιος πεϊκός), στο όσχεο (οσχεϊκός) ή στο περίνεο (περινεϊκός υποσπαδίας), με συχνότητα 10% εικ 1.

hypospadias_1Εικόνα 1. Oι μορφές του υποσπαδία

Σε έναν ασθενή με υποσπαδία, υπάρχει δυσμορφία του πέους λόγω της κάμψης του προς τα κάτω (κοιλιακή κάμψη) και της ανισομερούς κατανομής της ακροποσθίας, που είναι ανεπτυγμένη στη ραχιαία επιφάνεια. Η κοιλιακή κάμψη του πέους είναι περισσότερο εμφανής στη διάρκεια της στύσης και στις μορφές του μέσου και οπίσθιου υποσπαδία, ενώ η ακτίνα των ούρων αναγκαστικά κατευθύνεται προς τα κάτω. Η δυσμορφία αυτή προκαλεί ψυχολογικά προβλήματα στους γονείς αρχικά και στους ασθενείς αργότερα,  τα οποία επιβάλλουν την έγκαιρη hypospadias_middleδιόρθωση του υποσπαδία με χειρουργική επέμβαση. Συνήθως αυτή επιχειρείται πριν την ηλικία των 3 χρόνων και αποσκοπεί αφ΄ενός μεν στη μεταφορά της ουρήθρας στη φυσιολογική της θέση με τη χρήση του δέρματος της ακροποσθίας (ουρηθροπλαστική), εφ΄ετέρου δε στον ευθειασμό του πέους. Ο τελευταίος γίνεται με την αφαίρεση της χορδής (πλαστική του πέους), του ουλώδη δηλαδή ιστού που υπάρχει στη θέση της ελλείπουσας ουρήθρας, που επειδή δεν διατείνεται, τραβά το πέος και προκαλεί την κοιλιακή του κάμψη. Συνήθως η διόρθωση γίνεται σε ένα χειρουργικό χρόνο, όμως σε οσχεϊκές ή περινεϊκές μορφές του οπίσθιου υποσπαδία, όπου υπάρχει μεγάλη δυσμορφία, αυτό μπορεί να γίνει και με πλαστική σε δύο χρόνους. Στην πρώτη εγχείρηση (πρώτος χρόνος) το πέος ευθειάζεται στη δεύτερη, που γίνεται 6 συνήθως μήνες μετά την πρώτη, αποκαθίσταται το έλλειμα της ουρήθρας (δεύτερος χρόνος).

Η θεραπεία ,λοιπόν,του υποσπαδία είναι χειρουργική εικ.2. Οι επεμβάσεις που γίνονται συνίστανται στην προσπάθεια να αποκατασταθεί το τμήμα της ουρήθρας που λείπει έτσι ώστε το στόμιο της ουρήθρας να έρθει στην φυσιολογική του θέση. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται διάφορες πλαστικές επεμβάσεις. Είναι γεγονός ότι για την χειρουργική αποκατάσταση των διαφόρων μορφών υποσπαδία έχουν προταθεί και χρησιμοποιηθεί κατά καιρούς πάνω από 300 διαφορετικές επεμβάσεις. Σε αρκετές από αυτές η αποκατάσταση ειδικά των σοβαρών μορφών χρειάζεται δύο ή και τρεις επεμβάσεις. Η τάση πάντως σήμερα είναι να χρησιμοποιείται μία μόνο επέμβαση εφ όσον είναι εφικτό.

hypospadias_2Εικόνα 2. Η αποκατάσταση του υποσπαδία είναι χειρουργική

Στις πολύ απλές περιπτώσεις το παιδί μπορεί να χρειαστεί να μείνει στο νοσοκομείο μόνο μερικές ώρες. Αλλά στις πιο σοβαρές μπορεί να χρειαστεί παραμονή στο νοσοκομείο έως και 10 ημέρες δεδομένου ότι στην διάρκεια της επέμβασης έχει τοποθετηθεί στην ουρήθρα καθετήρας και χρειάζεται στενή παρακολούθηση του παιδιού για να αποφευχθούν τα προβλήματα από την παρουσία του καθετήρα.

Από την σύντομη αυτή παρουσίαση του προβλήματος που λέγεται υποσπαδίας γίνεται αντιληπτό ότι πρόκειται για μια πάθηση με πολύ ευρύ φάσμα. Μπορεί να πρόκειται για μια απλή περίπτωση όπου να μην απαιτείται να γίνει οποιαδήποτε επέμβαση, έως και πολύ σοβαρές περιπτώσεις όπου η χειρουργική αποκατάσταση θεωρείται επιβεβλημένη άλλα μερικές φορές και ιδιαίτερα προβληματική. Με ανάλογο τρόπο κυμαίνονται και τα ποσοστά επιτυχίας των επεμβάσεων. Από 99.9% στις απλές επεμβάσεις έως και περιπτώσεις όπου το ποσοστό επιτυχίας είναι δύσκολο για την πρώτη επέμβαση να ξεπεράσει το 50%.

Οι σημερινές τεχνολογικές εξελίξεις (ειδικά συνθετικά ράμματα, μικροσκόπια, ειδικοί καθετήρες) έχουν αναμφισβήτητα βελτιώσει τα ποσοστά επιτυχίας σε μεγάλο βαθμό. Ο υποσπαδίας όμως παραμένει πάντα μια μεγάλη πρόκληση για ακόμα καλύτερα ποσοστά επιτυχίας για τον κάθε παιδο-ουρολόγο.

Επισπαδίας

Ο επισπαδίας (epispadias) είναι σπάνια συγγενής ανωμαλία, που χαρακτηρίζεται από την έκτοπη εκβολή του έξω στομίου της ουρήθρας στην άνω επιφάνεια της βάσης του πέους εικ.3, με μία επιμήκη αύλακα στη συνέχειά της που διατρέχει τη ραχιαία επιφάνεια μέχρι και τη βάλανο, η οποία είναι χωρισμένη σε δύο ημιμόρια.

epispadias_3Εικόνα 3.  Ο Επισπαδίας

Αντίθετα με ότι συμβαίνει στον υποσπαδία, εδώ συχνότερες είναι οι οπίσθιες μορφές (οπίσθιος πεϊκός) σε σχέση με τις πρόσθιες (βαλανικός επισπαδίας) και η χειρουργική διόρθωση του είναι δυσκολότερη, λόγω δε της συνυπάρχουσας ακράτειας, συχνά καταφεύγουμε σε εκτροπή των ούρων.